يمثل سرطان الغدد الليمفاوية الطحال الأولي كيانًا نادرًا يشكل أقل من 1٪ من الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية وأقل من 2٪ من جميع الأورام اللمفاوية. سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا البائية الكبيرة المنتشر (DLBCL) هو النوع الفرعي النسيجي الأكثر شيوعًا من الأورام اللمفاوية الطحالية الأولية. يشمل DLBCL كيانًا غير متجانس مع المتغيرات المورفولوجية المتميزة. تم تعريف المتغير الكشمي لـ DLBCL لأول مرة في تصنيف منظمة الصحة العالمية لعام 2017 باعتباره نوعًا فرعيًا نسجيًا نادرًا يشكل أقل من 3.4٪ من حالات DLBCL.