تمثل أورام الثدي اللمفاوية الأولية (PBLs) كيانًا نادرًا للغاية يمثل حوالي 0.38-0.7٪ من جميع الأورام اللمفاوية و 0.04-0.5٪ من جميع أورام الثدي الخبيثة. معظم حالات PBL هي من النوع الفرعي للخلايا B من الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية ، ورم الغدد الليمفاوية B-cell الكبيرة المنتشر (DLBCL) يعتبر النوع الفرعي النسيجي الأكثر شيوعًا ، في حين أن العرض الخارجي للنسيج اللمفاوي المرتبط بالغشاء المخاطي (MALT) في المنطقة الهامشية. يمثل الثدي كيانًا نادرًا جدًا. أبلغنا عن حالة سيدة سورية تبلغ من العمر 55 عامًا قدمت إلى المستشفى بسبب كتلة مؤلمة محسوسة في صدرها الأيسر. كانت النتائج السريرية والشعاعية توحي بشدة بسرطان الثدي. لذلك ، تم إجراء خزعة استئصالية ، والمثير للاهتمام ؛ كشف الفحص النسيجي عن تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية في الثدي ، وأكد الفحص الكيميائي المناعي تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية في المنطقة الهامشية من نوع (MALT) من الثدي. هنا ، نهدف إلى تقديم حالة صعبة للغاية تسلط الضوء على ندرة ظهور الأورام اللمفاوية الأولية في الثدي ، وكذلك الصعوبات في التشخيص التفريقي للأورام اللمفاوية. علاوة على ذلك ، كنا نهدف إلى تقديم مراجعة موجزة لطرق التشخيص والفحص التفصيلي وتوصيات العلاج.